Vrodené choroby srdca (VCHS) patria medzi najčastejšie vrodené vývojové chyby. Postihujú asi 1 % živo narodených detí. Prvýkrát boli VCHS popísané v roku 1971 ako „hrubá štrukturálna abnormalita srdca alebo vnútrohrudných ciev, ktorá má skutočne alebo potenciálne funkčný význam“.

Výskyt stredne ťažkých a ťažkých foriem VCHS je u 6 z 1 000 živo narodených detí a všetkých foriem sa zvyšuje na 75 z 1 000 živo narodených detí. Najčastejšou VCHS je defekt septa komôr (tvorí takmer 42 % všetkých VCHS), ďalej defekt septa predsiení (takmer 9 %) a aortálna alebo pulmonálna stenóza (patologické zúženie či zhoršenie priechodnosti).

Asi polovica všetkých VCHS sa prejaví už v 1. týždni života srdcovým zlyhaním a/alebo cyanózou (modrasté sfarbenie kože a slizníc) a posluchovým srdcovým nálezom. Niekedy je však symptomatológia nešpecifická - u dojčiat sa môže objaviť zvýšené potenie, problémy pri pití a zažívacie ťažkosti, u mladistvých znížená výkonnosť a námahová dýchavičnosť.

Typy vrodených chorôb srdca podľa závažnosti:

1. Ťažké VCHS

Do tejto kategórie patrí väčšina pacientov, ktorí sú v novorodenom období alebo v ranom detstve ťažko chorí. Niektorí z týchto pacientov zomierajú veľmi skoro. Skupina zahŕňa:

A. Cyanotická choroba srdca

B. Acyanotické lézie

2. Mierne VCHS

Pacienti vyžadujú odbornú starostlivosť, je však menej intenzívna ako u skupiny uvedenej vyššie. Skupina zahŕňa:

A. Mierna alebo stredná aortálna stenóza alebo aortálna nedostatočnosť

B. Mierna pľúcna stenóza alebo nedostatočnosť

C. Mierna koarktácia aorty

D. Veľký defekt predsieňového septa

E. Zložité formy defektu komorového septa

3. Mierna VCHS

Toto je najpočetnejšia skupina. Pretože títo pacienti sú asymptomatickí, nemusia mať výrazné šelesty a často u nich dochádza k skorému spontánnemu odzneniu lézií. Skupina zahŕňa:

A. Malý defekt komorového septa

B. Malý patent ductus arteriosus (zdravotný stav, pri ktorom sa ductus arteriosus po narodení nezatvorí)

C. Mierna pľúcna stenóza

D. Bikuspidálna (dvojcípa) aortálna chlopňa bez aortálnej stenózy alebo aortálnej nedostatočnosti; tieto sa môžu presunúť do stredne ťažkých alebo ťažkých kategórií, ak sa vekom zhoršujú

E. Malý alebo spontánne uzavretý defekt predsieňového septa

Výskyt závažných VCHS ktoré si vyžadujú odbornú kardiologickú starostlivosť, je pomerne stabilný - u 2,5 až 3 z 1 000 živo narodených detí. Stredne ťažké formy VCHS sa pravdepodobne tvoria u 3 z 1 000 živo narodených detí, ktoré budú nakoniec tiež potrebovať kardiologickú starostlivosť. Väčšina menších foriem VCHS nepotrebuje špecializovanú kardiologickú starostlivosť a mnohé z nich, ako napríklad malý defekt komorového septa alebo defekt predsieňového septa a malý ductus arteriosus patens (otvorená fetálna cieva spájajúca hlavnú pľúcnu tepnu a aortu), sa môžu spontánne uzavrieť a nikdy nespôsobia zdravotné problémy.

Zdroje:

Mitchell, S.C. et al. 1971. Congenital heart disease in 56,109 births. Incidence and natural history. Circulation, 43, pp. 323-332.

Hoffman I. E. et Kaplan S. 2002. The incidence of congenital heart disease. Journal of the American College of Cardiology 39 (12): pp. 1890-1900.

Janota, Jan. 2013. Neonatologie. 1. vydání. Praha : Mladá fronta. s. 471-489.

Muntau, A. 2014. Pediatrie. 2. vydání. Praha : Grada.

Connelly M.S. et al. 1998. Canadian Consensus Conference on Adult Congenital Heart Disease 1996. Can J Cardiol, 14: pp. 395-452

Warnes C.A. et al. 2001. Task force 1: the changing profile of congenital heart disease in adult life. J Am Coll Cardiol, 37: pp. 1170-1175.