Myasthenia gravis je autoimunitná porucha, ktorá narúša komunikáciu medzi nervovými bunkami a svalmi. Môže spôsobiť svalovú slabosť a ďalšie príznaky v závislosti od postihnutých oblastí. Toto poškodenie zabraňuje vzniku rozhodujúcich svalových kontrakcií, čo spôsobuje svalovú slabosť.

Myasthenia gravis (MG) je neuromuskulárna porucha, ktorá spôsobuje slabosť kostrových svalov, čo sú svaly, ktoré vaše telo používa na pohyb.

Príznaky myasthenie gravis

Hlavným príznakom MG je slabosť priečne pruhovaných kostrových svalov, čo sú svaly pod vôlovou kontrolou. Svaly sa zvyčajne nedokážu stiahnuť, ak nedokážu reagovať na nervové impulzy. Keď je komunikácia medzi nervom a svalom zablokovaná, dochádza k slabosti. Stupeň slabosti sa môže meniť každý deň a závažnosť symptómov sa v priebehu času zvyčajne zvyšuje, ak sa MG nelieči. Slabosť spojená s MG sa zvyčajne zhoršuje s aktivitou a zlepšuje sa s odpočinkom. Ľudia s MG môžu mať rôzne príznaky postihujúce rôzne časti tela, ako napríklad:

Oči

Pri ovplyvnení očí môže MG spôsobiť:

ovisnuté viečka
rozmazané alebo dvojité videnie
problémy s pohybom očí a očných viečok

Tvár

MG môže ovplyvniť vašu kontrolu nad svalmi tváre. To môže spôsobiť:

ochrnutie tváre
zmeny vo výrazoch tváre
ťažkosti pri žutí

Hrdlo

Keď MG ovplyvňuje svaly hrdla, môžu sa u Vás vyskytnúť:

ťažkosti s rozprávaním (dyzartria)
problémy s prehĺtaním (dysfágia)
ťažkosti so žuvaním
chrapľavý hlas
slabosť krku, ktorá môže sťažiť držanie hlavy

Hrudník

Keď MG ovplyvňuje svaly v oblasti hrudníka, môže sa u Vás vyskytnúť:

dýchavičnosť
ťažkosti s dýchaním
slabosť bránice a svalov hrudníka

To môže viesť k myastenickej kríze a zlyhaniu dýchania. Myastenická kríza je život ohrozujúca a vyžaduje si urgentné lekárske ošetrenie.

Končatiny

MG môže tiež ovplyvniť svaly na rukách a nohách, čo môže spôsobiť:

únavu
slabosť v prstoch, rukách a rukách
celkovú slabosť nôh
problémy s chôdzou po schodoch alebo zdvíhaním predmetov

Čo spôsobuje myastheniu gravis?

Autoimunitné poruchy sa vyskytujú, keď sa váš imunitný systém omylom zameriava na zdravé tkanivo. V MG tieto protilátky, ktoré sa zvyčajne zameriavajú na škodlivé látky v tele, namiesto toho poškodzujú nervové bunky.

Protilátky blokujú alebo napádajú acetylcholínové receptory (receptory zodpovedné za prenos vzruchu) čo spôsobuje, že svaly nie sú schopné reagovať na acetylcholín (prenášač nervového vzruchu) a sťahovať sa. To má za následok svalovú slabosť.

Presná príčina tejto autoimunitnej reakcie je nejasná. Rodinná anamnéza autoimunitných ochorení môže zvýšiť riziko vzniku autoimunitnej poruchy, ako je MG.

Problémy s týmusom

Týmus zvyčajne rastie až do puberty a kontroluje zdravé imunitné funkcie počas celého života. Po puberte sa žľaza zmenšuje.

U mnohých ľudí s MG zostáva týmusová žľaza veľká.

Tiež sa môžu vyvinúť benígne alebo rakovinové nádory týmusu, ktoré môžu interferovať s produkciou imunitných buniek. Zväčšená týmusová žľaza tiež produkuje protilátky, ktoré blokujú acetylcholín.

Asi 75% ľudí s MG má nepravidelnosť týmusu (hyperpláziu týmusu) a ďalších 15% má nádory. Výsledkom je, že týmusová žľaza môže dať imunitnému systému nesprávne pokyny, ktoré môžu viesť k deštrukcii imunitných buniek, ktorá spôsobuje MG.

Vek

U žien je väčšia pravdepodobnosť, že dostanú diagnózu pred dosiahnutím veku 40 rokov, zatiaľ čo u mužov je vyššia pravdepodobnosť, že dostanú diagnózu vo veku 60 rokov alebo viac.

Asi 10-15% prípadov MG sa vyvíja v detstve. Novonarodené deti môžu trpieť dočasným stavom nazývaný neonatálna myasténia. K tomu dochádza, keď má matka MG a odovzdáva protilátky plodu. Novorodenecká myasténia sa však líši od MG. Je to dočasné ochorenie, trvajúce asi 2-3 mesiace po narodení.

Ako lekári diagnostikujú myastheniu gravis?

Lekár zvyčajne vykonáva kompletné vyšetrenie a podrobnú analýzu príznakov. Robí sa aj neurologické vyšetrenie.

To môže pozostávať z:

kontroly šľachovo-svalových reflexov
hľadania svalovej slabosti
kontroly svalového tonusu
vyšetrenia pohybu očí
testovania citu v rôznych oblastiach tela
testovania taxie, teda presne cielených pohybov

Medzi ďalšie testy, ktoré môžu pomôcť diagnostikovať stav, patria:

opakovaná stimulácia nervov a testy EMG
krvné testy na protilátky spojené s MG
zobrazovanie pomocou CT skenov alebo MRI na vylúčenie nádoru týmusu

Ako sa lieči myasthenia gravis?

Nepoznáme 100% efektívnu liečbu MG. Liekmi ako sú kortikosteroidy alebo imunosupresíva sa liečia príznaky a ovláda sa aktivita imunitného systému. Lekár môže odporučiť i odstránenie týmusu (tymektómiu).

Pacient s MG musí upraviť životný štýl. Dôležitý je dostatočný oddych a spánok, vyhýbanie sa stresu, vysokým teplotám. Ak to lekár odporučí, je vhodná nenáročná fyzická aktivita.

Zdroj:

https://www.healthline.com/health/myasthenia-gravis#treatments